ЗАДАЧА № 83. Девочка М., 5 лет

ЗАДАЧА № 83. Девочка М., 5 лет

1. с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.
2. классификация ИТП
I. по течению:
1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;
2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев
а) с редкими рецидивами
б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая
II. по клинике:
1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),
2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто - носовые)
III. периоды болезни:
1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый
2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)
3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия

3.важными для диагностики являются:
• анамнез – ОРВИ
• тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)
• лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):
o изолированная тромбоцитопения в ОАК;
o при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)
o удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)
4.дополнительные исследования для уточнения диагноза:
• определение Тр-ассоциированных антител (IgG)
• определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену
5.тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный
6.если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр> 35 тыс – лечения обычно не требуется.
принципы терапии: 1) снижение продукции антител
2) нарушение связывания аутоантител с Тр 3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС
• ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) peros 3 недели
• в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня
• антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)
• ИФ-альфа (реаферон, интрон А)
• цитостатики (циклофосфан)
• эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний peros)
• тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе
• реливаниетромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр
• спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)
7.прогноз:
• 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев
• при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%
• прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния
Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций =>бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ
8.индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин
9.функции селезенки:
• выработка В-лимфоцитов (антитела)
• накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)
• разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)
поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.