ЗАДАЧА № 89. Девочка 4 лет

ЗАДАЧА № 89. Девочка 4 лет

1. гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
2. патогенез
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
↓ ↓
Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов Тромбоцитопения потребления

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)

E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

3. механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
4. дальнейший план обследования ребенка
• ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
• коагулограмма (ДВС-синдром)
• реакция Кумбса – отрицательная
• посев крови и кала на патогенные штаммы
• миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
• УЗИ почек + доплерография
• анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
5. функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
6. терапевтические мероприятия:
• патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
• симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
• при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
7. исходы
• полное выздоровление – 46%
• гибель в остром периоде –2-10%
• переход ОПН в ХПН – 1-2%
8. длительность диспансерного наблюдения ???