ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет

Задача по предмету «Медицина»
Информация о работе
  • Тема: ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет
  • Количество скачиваний: 46
  • Тип: Задача
  • Предмет: Медицина
  • Количество страниц: 2
  • Язык работы: Русский язык
  • Дата загрузки: 2014-06-24 00:57:11
  • Размер файла: 10.64 кб
Помогла работа? Поделись ссылкой
Ссылка на страницу (выберите нужный вариант)
  • ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет [Электронный ресурс]. – URL: https://www.sesiya.ru/zadacha/medicina/823-zadacha--92-devochka-lena-g-3-h-let/ (дата обращения: 04.03.2021).
  • ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет // https://www.sesiya.ru/zadacha/medicina/823-zadacha--92-devochka-lena-g-3-h-let/.
Есть ненужная работа?

Добавь её на сайт, помоги студентам и школьникам выполнять работы самостоятельно

добавить работу
Обратиться за помощью в подготовке работы
Информация о документе

Документ предоставляется как есть, мы не несем ответственности, за правильность представленной в нём информации. Используя информацию для подготовки своей работы необходимо помнить, что текст работы может быть устаревшим, работа может не пройти проверку на заимствования.

Если Вы являетесь автором текста представленного на данной странице и не хотите чтобы он был размешён на нашем сайте напишите об этом перейдя по ссылке: «Правообладателям»

Можно ли скачать документ с работой

Да, скачать документ можно бесплатно, без регистрации перейдя по ссылке:

ЗАДАЧА № 92. Девочка Лена Г., 3-х лет

1. наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
2. диагностика:
• клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум
• лабораторные данные
 ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты> 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильнаяпунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ
 ОРЭ (Nmin – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%
 б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни
3. внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны =>сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча
4. оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза
• инфузионная терапия (дезинтоксикация)
• альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)
• форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)
• отмытые Эр
• фолиевая кислота 1 мг/сут
5. осложнения:желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)
6. механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости
7. физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)
8. б/х признаки:
• внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР
• внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватиласьгаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)
9. обмен БР